Bleeding Manifestations in Hemophilia

فهرست عناوین اصلی در این پاورپوینت

فهرست عناوین اصلی در این پاورپوینت

● Coagulation Cascade
● Introduction
● Genetics
● Classifications
● Bleeding Manifestations in Hemophilia
● Clinical Manifestations
● 其他出血的警訊
● Diagnosis and Laboratory Tests
● Management
● 治療
● On-demand Therapy
● Recommeded Plasma Factor Level and Duration of Administration
● Prophylactic Therapy
● Prophylaxis
● When to Start: The Swedish Experience
● 一般照護
● 長期的關節病痛問題
● 輸血引發的感染
● 凝血因子抗體
● What are inhibitors ?
● Factor VIII inhibitors
● Etiology
Definite Factors Involved
● Classification of Inhibitors
● Treatment Options for High-responder Inhibitors
● von Willebrand Disease
● 1994 Classifications of VWD by TSTH
● vWF Genetics
● vWF Protein
● Diagnosis
● vWD Tests: Initial Work-up
● Lab Values in vWD Subtypes
● Variants of vWD
● Official Abbreviated Terms as Designated by ISTH
● Management
● Platelet
● Platelet Anatomy
● Hemostasis: Adhesion
● Hemostasis: Activation
● Hemostasis: Secretion
● Hemostasis: Aggregation
● Presentation of Disorders of Platelet Function
● Clinical Presentation of
Bleeding Disorder
● Diagnostic work up
● Inherited Platelet Function Disorders
● Bernard-Soulier Syndrome
● Glanzmann Thrombasthenia
● Storage Pool Disorders
Gray Platelet Syndrome
● Storage Pool Disorders
Dense Granule Disorders
● Storage Pool Disorders
● Disorders of Procoagulant Activity
Scott syndrome
● Thrombocytopenia
● Qualitative Platelet Disorders
● Sequestration
● Decreased Platelet Production Congenital
● Thrombocytopenia-Absent Radius
● Decreased Platelet Production Acquired
● Increased Platelet Destruction
Nonimmune
● Increased Platelet Destruction
Immune
● Heparin and Thrombocytopenia
● Neonatal Thrombocytopenia
● Idiopathic Thrombocytopenia Purpura
● ITP Treatment
● Chronic ITP
● Acquired Platelet Defects
● DIC
● Clinical Conditions
Associated with DIC
● Pathogenesis:
Initiation of Fibrin Deposition
● Pathogenesis:
Amplification of Fibrin Deposition
● Pathogenesis:
Propagation of Fibrin Deposition
● Diagnosis
● Management

نوع زبان: انگلیسی حجم: 3.77 مگا بایت
نوع فایل: اسلاید پاورپوینت تعداد اسلایدها: 96 صفحه
سطح مطلب: نامشخص پسوند فایل: ppt
گروه موضوعی: زمان استخراج مطلب: 2019/06/15 09:38:37

لینک دانلود رایگان لینک دانلود کمکی

اسلایدهای پاورپوینت مرتبط در پایین صفحه

عبارات مهم استفاده شده در این مطلب

عبارات مهم استفاده شده در این مطلب

hemophilia, factor, inhibitor, ,, concentrate, viii, s, ۱۴, level, type, fviius, recombinant,

توجه: این مطلب در تاریخ 2019/06/15 09:38:37 به صورت خودکار از فضای وب آشکار توسط موتور جستجوی پاورپوینت جمع آوری شده است و در صورت اعلام عدم رضایت تهیه کننده ی آن، طبق قوانین سایت از روی وب گاه حذف خواهد شد. این مطلب از وب سایت زیر استخراج شده است و مسئولیت انتشار آن با منبع اصلی است.

http://www.hematology.org.tw/doc/95/1_4.ppt

در صورتی که محتوای فایل ارائه شده با عنوان مطلب سازگار نبود یا مطلب مذکور خلاف قوانین کشور بود لطفا در بخش دیدگاه (در پایین صفحه) به ما اطلاع دهید تا بعد از بررسی در کوتاه ترین زمان نسبت به حدف با اصلاح آن اقدام نماییم. جهت جستجوی پاورپوینت های بیشتر بر روی اینجا کلیک کنید.

عبارات پرتکرار و مهم در این اسلاید عبارتند از: hemophilia, factor, inhibitor, ,, concentrate, viii, s, ۱۴, level, type, fviius, recombinant,

مشاهده محتوای متنیِ این اسلاید ppt

مشاهده محتوای متنیِ این اسلاید ppt

coagulation cascade initiation amplification introduction congenital bleeding disorder caused by low levels of specific coagulation factors hemophilia a ۸۵ factor viii deficiency third most common x linked disorder hemophilia b ۱ ۱۵ factor ix deficiency genetics x linked recessive disorder fviii gene is on xq۲۸ most common ۴۵ defect is inversion and translocation of exons ۱ ۲۲ away from ۲۳ ۲۶ others point mutation ۱ ۱ live male births 女性也可能為symptomatic carriers ex. extreme lyonisation of the normal x chromosome 約۱ ۳為mutation classifications 依血液中凝血因子的剩餘含量而定 severe ۱ unit dl ۱ activity moderate ۱ ۵ mild ۵ definition ۱ unit the amount found in ۱ml of normal pool plasma ۱ activity the actvity found in ۱ml of normal pool plasma bleeding manifestations in hemophilia sites of bleeding serious joints hemarthrosis muscle soft tissue mouth gum nose hematria life threatening cns gi neck throat severe trauma incidence of different sites of bleeding hemarthrosis ۷ ۸ muscle soft tissue ۵ ۱ cns ۵ clinical manifestations 嚴重者,出生時就可能出現subgaleal hematoma and or ich〈應特別留意嬰兒室頭圍迅速增大的新生兒〉 症狀可能多在開始爬及走路時才出現 the hallmark of hemophilic bleeding 自發性的關節出血 hemarthrosis and intramuscular hematoma ۱ ۲ ich 其他出血的警訊 腦出血:infants with meningitis 後腹腔出血:嚴重腹痛,可能誤為盲腸炎 頸部、咽喉出血:喉痛、吞嚥困難,可能阻塞呼吸道 toddler ankle most than knee child knee most than ankle diagnosis and laboratory tests family history normal platelet count bleeding time pt prolonged ptt specific factor assays genetic testing prenatal diagnosis management history of hemophilia treatment decade milestone s ۱۸۴ s first transfusion administered ۱۹۴ s transfusion therapy estabilished ۱۹۵ s ffp early factor concentrates ۱۹۶ s cryoprecipitate ۱۹۷ s intermediate purify factor concentrates ddavp ۱۹۸ s monoclonal antibody purified and high prify factor viii concentrates effective viral inactivation ۱۹۹ s high purify factor ix concentrates recombinant factor viii and ix threapy ۲ s improved recombinant products gene therapy 治療 a型: ffp,cryoprecipitate 或 factor viii concentrate dose desired rise level × bw × .۵ b型:ffp或factor ix concentrate dose desired rise level × bw × ۱.۲~۱.۵ factor concentrate plasma derived or recombinant product ddavp for mild or moderate form antifibrinolytic therapy on demand therapy 一有症狀出現就及早注射(即補充)凝血因子 劑量及次數視體重、病情輕重、出血程度及出血部位而定 recommeded plasma factor level and duration of administration type of hemorrhage hemophilia a hemophilia b desired level duration days desired level duration days joint ۴ ۶ ۱ ۲ or longer ۴ ۶ ۱ ۲ or longer muscle ۴ ۶ ۲ ۳ or longer ۴ ۶ ۲ ۳ or longer iliopsoas initial ۸ ۱ ۱ ۲ ۶ ۸ ۱ ۲ maintenance ۳ ۶ ۳ ۵ or longer ۳ ۶ ۳ ۵ or longer cns head initial ۸ ۱ ۱ ۷ ۶ ۸ ۱ ۷ maintenance ۵ ۸ ۱۴ ۳ ۸ ۱۴ type of hemorrhage hemophilia a hemophilia b desired level duration d desired level duration d throat and neck initial ۸ ۱ ۱ ۷ ۶ ۸ ۱ ۷ maintenance ۵ ۸ ۱۴ ۳ ۸ ۱۴ gi initial ۸ ۱ ۱ ۶ ۶ ۸ ۱ ۶ maintenance ۵ ۷ ۱۴ ۳ ۷ ۱۴ kidney ۵ ۳ ۵ ۴ ۳ ۵ surgery major pre op ۸ ۱ ۶ ۸ post op ۶ ۸ ۴ ۶ ۳ ۵ ۱ ۳ ۴ ۶ ۷ ۱۴ ۴ ۶ ۳ ۵ ۲ ۴ ۱ ۳ ۴ ۶ ۷ ۱۴ prophylactic therapy 原理:將重度缺乏者的凝血因子提升至 ۱ 有效減少自發性出血 避免關節出血及進一步關節病變 瑞典最早開始, a型血友病自۱۹۵۸年起,b型血友病自۱۹۷۲年起 prophylaxis initial observation persons with moderate hemophilia ۱ ۵ fviii have decreased joint disease hypothesis converting a person from severe hemophilia to moderate with prophylaxis would decrease incidence of joint disease goat to raise fviii above ۱ was commenced in malmo sweden in ۱۹۵۸ lovqvist et al j intern med ۱۹۹۷ when to start the swedish experience conclusion prophylaxis should be started in the first years of life before age ۳ astermark et al br j hematol ۱۹۹۹ 一般照護 預防注射 最小的針頭接種 不可接受其他肌肉注射 勿吃含有阿斯匹靈的止痛藥, 但panadol ponstan codeine可以服用 牙齒的保護 長期的關節病痛問題 target joints 膝關節、踝關節及肘關節 惡性循環下,發生慢性關節炎 arthropathy most significant chronic morbidity 預防是最佳的處理方法 arthroscopic synovectomy joint replacement 輸血引發的感染 經加熱等特殊程序處理血液製品後,۱۹۸۵年以後出生的血友病患者,至今並無因注射凝血因子而感染愛滋病的報告 hbv hcv infection vaccination using is recommended recombinant product可完全免除這種潛在的危險 凝血因子抗體 ۱۴ ۲۵ of severe hemophilia a very rare in hemophilia b 可能與基因有關 輕者可能需要大量而頻繁的注射才可能止血 嚴重的就可能對注射凝血因子無效,必須使用其他凝血因子 by pass what are inhibitors antibodies directed against coagulation factors alloantibody in patients with hemophilia a or b autoantibody in people without hemophilia incidence antifactor viii inhibitors in hemophilia a ۲۵ antifactor ix inhibitors in hemophilia b ۱ ۳ antifactor viii autoantibody inhibitors ۱ ۱ ۶ year usually result in loss of coagulation factor function factor viii inhibitors the most common inhibitor polyclonal igg antibodies esp igg۴ bleeding is more severe in autoantibody patients than in hemophilia a inhibitor patients etiology definite factors involved fviii gene mutation no fviii protein means high risk adjuvants in fviii products race higher in african americans hla status immune modifiers il۱ polymorphism classification of inhibitors definitions high responders igg inhibitors of titer ۵ bethesda units bu inability to overwhelm with native factor low responders ۵ bu transient less likely to have anamnestic responses amenable to treatment by overwhelming inhibitor with native factor viii or xi treatment options for high responder inhibitors bypassing agents low purity plasma derived concentrates prothrombin complex concentrates activated prothrombin complex concentrates recombinant viia emergency treatments recombinant viia plasmapheresis porcine viii and new recombinant procine viii treatment options for high responder inhibitors immune tolerance induction rituximab anti cd۲ chimeric antibody reliably depletes peripheral b cells several reports of success in acquired hemophilia an autoimmune disorder nhlbi sponsored clinical trial through transfusion medicine hemostasis research network to begin may ۲ ۶ fox et al hemophilia ۲ ۶ von willebrand disease disorder first described by erik von willebrand in ۱۹۲۵ in persons living off the coast of finland marked heterogeneity in phenotype autosomal dominant or recessive inheritance deletion in chromosome ۱۲ is most common overall prevalence ۱ ۱ to ۱ ۵ incidence equal among man and women chromosome ۱۲ ۱۹۹۴ classifications of vwd by tsth ۱۹۹۴ term ۱۹۹۴ definition genetics comment type ۱ partial quantitative deficiency dominant with variable expression phenotype influenced by multiple genes type ۲ qualitative defect type ۲a decreased platelet dependent function with absence of largest multimers dominant type ۲b increased vwf affinirty for platelet gpib dominant. may be associated with thrombocytopenia especially after ddavp type ۲m decreased platelet dependent function with presence of largest multimers dominant type ۲n decreased vwf affinity for fviii recessive …

کلمات کلیدی پرکاربرد در این اسلاید پاورپوینت: hemophilia, factor, inhibitor, ,, concentrate, viii, s, ۱۴, level, type, fviius, recombinant,

این فایل پاورپوینت شامل 96 اسلاید و به زبان انگلیسی و حجم آن 3.77 مگا بایت است. نوع قالب فایل ppt بوده که با این لینک قابل دانلود است. این مطلب برگرفته از سایت زیر است و مسئولیت انتشار آن با منبع اصلی می باشد که در تاریخ 2019/06/15 09:38:37 استخراج شده است.

http://www.hematology.org.tw/doc/95/1_4.ppt

  • جهت آموزش های پاورپوینت بر روی اینجا کلیک کنید.
  • جهت دانلود رایگان قالب های حرفه ای پاورپوینت بر روی اینجا کلیک کنید.

رفتن به مشاهده اسلاید در بالای صفحه


پاسخی بگذارید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *